复发性软骨炎是什么病 2001淄博市向洁仁科学普及

(一)治疗 (i)轻度多软骨炎，软骨炎仅限于关节、鼻子或耳朵，可使用非甾体类抗炎药。对于更严重的多软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和全身症状，必须开始糖皮质激素治疗，包括泼尼松30至60 mg/d（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一旦出现疗效，应逐渐减少糖皮质激素的剂量直至停药。环孢素已用于难治性病例，效果良好。 ∠ 对于口服糖皮质激素无效的急性气道阻塞，有报道称静脉注射甲基强的松龙可成功治疗。 1例肾脏受累患者每月接受环磷酰胺静脉冲击治疗，连续6个月，肾功能得到改善。泼尼松加氨苯砜联合治疗的反应和环磷酰胺是可变的。急性气道阻塞可能需要气管造口术，必要时还需要气管扩张术。严重的心脏瓣膜受累或大血管瘤是手术干预的指征。

RP患者若能早期诊断并及时治疗，就有可能延长患者的生存期，取得更好的疗效。治疗方案的选择主要与症状的严重程度和器官受累的程度有关，但尚无通用的治疗方案。传统治疗包括阿司匹林或其他非甾体类抗炎药、氨苯砜和激素。

?1.轻症患者可选用阿司匹林或其他非甾体抗炎药和氨苯砜。 Barrancoc首先使用氨苯砜治疗RP，收到了良好的效果。据信氨苯砜可抑制体内补体激活和淋巴细胞转化，还可以抑制溶菌酶参与的软骨变性。达普森的平均剂量e为75mg/d，剂量范围为25～200mg/d。从小剂量开始，然后逐渐增加剂量。由于蓄积作用，需要停药6天1天，持续6个月左右。氨苯砜的主要副作用是嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心和白细胞减少。

2.中重度疾病患者应选择糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素不能改变RP的自然发病过程，但可以抑制病变的急性发作，降低复发频率和严重程度。开始服用泼尼松 30 至 60 mg/d。严重急性发作时，如累及喉、气管、支气管、眼、内耳等，泼尼松剂量可达80～200mg/d。临床症状改善后，可逐渐减量至5～20mg/d，维持用药3周～6年，平均4个月。阿菲w需要长期连续用药。当类固醇和氨苯砜治疗无效时，或病情严重，包括巩膜炎、气管支气管软骨炎、肾小球肾炎或心脏瓣膜受累时，应加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、巯嘌呤等。也有报道病例上述治疗失败可使用环孢素缓解。

3.其他治疗

（1）手术：对于严重会厌或会厌下梗阻引起严重呼吸困难的患者，应立即进行气管切开造瘘，甚至协助适当通气，以获得进一步药物治疗的机会。一般不使用气管插管，因为它会导致气道突然阻塞而死亡。如果不可避免，应选择更细的插管。对于软骨炎引起的局部气管狭窄，可以进行手术切除，但它确实不能明显改善预后。对于心脏瓣膜疾病或瓣膜关闭不全引起的难治性心力衰竭，可以采用瓣膜修复或瓣膜置换术。主动脉瘤也可以通过手术切除。 (2)金属支架：对于多发性或广泛性气管或支气管狭窄，可在纤维支气管镜或X线引导下置入金属支架，可明显缓解呼吸困难。自膨式金属支架具有一定的优点，包括放置方便，X光下可见，动态扩张，支架覆盖的支气管开口可以通气，也可以在机械通气时放置，几周后支气管上皮会覆盖支架并保留粘膜。纤毛功能良好，位移极小，对气管插管无影响。主要并发症有咳嗽、咯血、粘液塞、气胸、肉芽肿形成、溃疡等。

?(3)其他：对于弥漫性小气道受累的患者，有报道认为经鼻持续气道正压通气（CPAP）可以缓解症状，应逐渐调整呼气末正压水平，据报道为10cmH20。当RP并发血管炎、结缔组织病、血液病等时，主要治疗是治疗合并症。 (2)预后 (1)RP患者若能早期诊断并及时治疗，可延长患者的生存期。复发性多软骨炎的5年生存率为74%，10年生存率为55%。常见的死亡原因是感染和心血管疾病，例如系统性血管炎或血管瘤破裂。伴或不伴感染的气道阻塞占死亡原因的 10% 至 28%。只有 48% 的病例死于复发性多软骨炎。死于恶性肿瘤的情况很少见。 RP患者的预后很难确定。根据对 112 例 RP 病例的分析，死亡率为 37%，中位诊断后的生存时间为11年。 5年和10年生存率分别为74%和55%。死亡的主要原因是肺部感染、呼吸道阻塞、全身性血管炎和心血管并发症。预后不良的指标包括：诊断时年龄较大、贫血、喉气管受累、鞍鼻畸形、呼吸道症状、镜下血尿等。患有血管炎和口服类固醇反应差的患者预后较差。

复发性多软骨炎如何治疗