复发性多软骨炎气管受累的严重吗 2017烟台市松电晓知识普及
复发性多软骨炎型 轻度多软骨炎，软骨炎仅限于关节、鼻子或耳朵，可使用非甾体抗炎药。对于更严重的多软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和全身症状，必须开始糖皮质激素治疗，包括泼尼松30至60 mg/d（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一旦出现疗效，应逐渐减少糖皮质激素的剂量直至停药。环孢素已用于治疗难治性病例OD 结果。 ∠ 对于口服糖皮质激素无效的急性气道阻塞，有报道称静脉注射甲基强的松龙可成功治疗。 1例肾脏受累患者每月接受环磷酰胺静脉冲击治疗，连续6个月，肾功能得到改善。泼尼松加氨苯砜和环磷酰胺联合治疗的反应各不相同。急性气道阻塞可能需要气管造口术，必要时还需要气管扩张术。严重的心脏瓣膜受累或大血管瘤是手术干预的指征。
RP患者若能早期诊断并及时治疗，就有可能延长患者的生存期，取得更好的疗效。治疗方案的选择主要与症状的严重程度和器官受累的程度有关，但尚无通用的治疗方案。传统治疗方法包括阿司匹林或其他非甾体抗炎药，d阿普松和激素。
病情较轻的患者可选择阿司匹林或其他非甾体抗炎药和氨苯砜。 Barrancoc首先使用氨苯砜治疗RP，收到了良好的效果。据信氨苯砜可抑制体内补体激活和淋巴细胞转化，还可以抑制溶菌酶参与的软骨变性。氨苯砜的平均剂量为75mg/d，剂量范围为25～200mg/d。从小剂量开始，然后逐渐增加剂量。由于蓄积作用，需要停药6天1天，持续6个月左右。氨苯砜的主要副作用是嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心和白细胞减少。
?中重度疾病患者应选择皮质类固醇和免疫抑制剂。糖皮质激素不能改变RP的自然发病过程，但可以抑制病变的急性发作，降低RP的发生频率和严重程度。复发。开始服用泼尼松 30 至 60 mg/d。严重急性发作时，如累及喉、气管、支气管、眼、内耳等，泼尼松剂量可达80～200mg/d。临床症状改善后，可逐渐减量至5～20mg/d，维持用药3周～6年，平均4个月。少数需要长期连续用药。若皮质类固醇、氨苯砜无效，或病情严重，如巩膜炎、气管支气管炎、肾小球肾炎、心脏瓣膜受累等，应加用免疫治疗。免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、巯嘌呤等。也有报道上述治疗失败的病例可以使用环孢素缓解。 ∠?其他治疗： ∠?手术：对于严重会厌或会厌下阻塞导致严重呼吸困难的患者，应行气管切开术。立即就医，甚至应辅助适当通气，以获得进一步药物治疗的机会。一般不使用气管插管，因为它会导致气道突然阻塞而死亡。如果不可避免，应选择更细的插管。对于软骨炎引起的局部气管狭窄，可以手术切除，但并不能显着改善预后。对于心脏瓣膜疾病或瓣膜关闭不全引起的难治性心力衰竭，可以采用瓣膜修复或瓣膜置换术。主动脉瘤也可以通过手术切除。 ∠
金属支架：对于多发性或广泛性气管或支气管狭窄，可在支气管镜或X线引导下放置金属支架，可明显缓解呼吸困难。自膨式金属支架具有一定的优点，包括放置方便、X光下可见、动态膨胀、支架覆盖的支气管开口可以通气、也可以在手术过程中放置??。机械通气后，几周后支气管上皮会覆盖支架并保留粘膜。纤毛功能良好，位移极小，对气管插管无影响。主要并发症有咳嗽、咯血、粘液塞、气胸、肉芽肿形成、溃疡等。
其他：对于弥漫性小气道受累的患者，有报道经鼻持续正压通气（CPAP）可缓解症状，呼气末正压水平应逐渐调整，据报道为10cmH20。当RP并发血管炎、结缔组织病、血液病等时，主要治疗是治疗合并症。
?复发性多软骨炎的病情可轻可重，因此患者应理性治疗，不要过度紧张。治疗疾病需要心情愉快、轻松的心态。康复后，患者可以继续保持良好的生活习惯，坚持体育锻炼，面对问题时保持积极乐观的态度，因为这样可以防止疾病的复发或其他病菌的入侵。
复发性多软骨炎的西医治疗
